肾血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤，一般情况下当肿瘤体积比较小，患者没有特别症状时，就不需要进行特殊治疗，只需要定期复查即可。如果患者的肾血管平滑肌脂肪瘤在短时间内增长过快，或者肿瘤直接大于4厘米时，就需要进行手术治疗。
肾血管平滑肌脂肪瘤属于良性肿瘤，是由血管、平滑肌和脂肪组织所构成的肾脏肿瘤，被认为是一种错构瘤，也属于多向分化的间胚叶母细胞肿瘤。
当肿瘤体积较小时，患者没有症状时，不需要特别的关注,只需要动态观察,观察它的生长速度。如果在短期内增长很快,需要外科处理。如果增长缓慢,只需要增大的直径4cm以上的时候,才需要做泌尿外科的处理。
肾血管平滑肌脂肪瘤的手术治疗原则是切除肿瘤，保留肾脏。如果肿瘤靠近肾脏的边缘，可以行血管平滑肌脂肪瘤剜除手术。如果血管平滑肌脂肪瘤长在肾实质，靠近肾门的地方，可能需要做肾部分切除。如果平滑肌脂肪瘤很大，占据肾脏的绝大部分，可以考虑根治性的肾切除手术。
