先天性肾畸形对于患者的肾功能有一定的影响，会导致患者出现血尿、持续性肾积水等。如果患者的先天性肾畸形是多囊肾，那么在晚期还会发生肾功能衰竭，甚至是尿毒症的情况。同时肾畸形还会压迫其他器官，导致其他器官的功能受到影响。
先天性肾畸形是指在肾胚胎发育过程中，任何环节异常所导致的肾发育偏差。包括肾完全缺失、位置及方向异位以及肾形状、集合系统和血供系统异常的一组先天性畸形疾病。先天性肾畸形对于患者的肾功能有一定的影响。
先天性肾脏畸形可导致血尿。一些患者也可能有持续性肾积水，例如，输尿管积水是重复肾病的主要症状。先天性肾发育不全可能导致患者出生后肾功能异常。在多囊肾的晚期，会发生肾功能衰竭。患者可能患有尿毒症，尿毒症患者可并发心力衰竭、高血压、贫血等。
畸形肾脏还会对其他的器官会产生压迫，肾脏本身发生感染、出血、结石，也可能导致肾实质性或者肾血管性高血压，严重的肾实质减少会发生肾衰竭。
