遗传性多囊肾的预期寿命是因人而异的，与病情严重程度、进展速度是有关系的。遗传性多囊肾进展到终末期肾病后，通过肾脏替代治疗，可以继续存活10到20年，但也有部分患者因为严重的并发症而死亡。患者应积极配合治疗，以延长寿命。
遗传性多囊肾在早期的时候，囊肿较小，患者也没有明显的不适症状，如果不进行检查，是很难被发现的。当患者到了二三十岁的时候，肾脏的囊肿数量逐渐增大、体积逐渐增大，就会影响患者的肾功能。多数患者在30岁左右进行体检时被发现。
多囊肾的发病年龄以30到50岁比较常见，其预后与病情进展速度、是否及时治疗等因素有关。大约50%的常染色显性遗传多囊肾患者会在60岁前发展到尿毒症。进入尿毒症期后，如果不积极治疗，就会面临生命危险。还有一些多囊肾患者由于出现心衰、重症感染、心脑血管意外等并发症而死亡。
多囊肾患者应该积极配合治疗，及时处理相关的并发症，保护好肾功能，尽可能延缓肾功能的恶化，有助于延长预期寿命。多囊肾患者进入终末期肾病后，如果进行规律的透析治疗，可以继续存活10到20年，有条件的患者也可以进行肾移植，可以延长寿命。
